Разумевање синдрома торакалне инсуфицијенције

Синдром торакалне инсуфицијенције (ТИС) настаје када грудна шупљина спречава плућа да нормално расту и функционишу. Грудна шупљина позната и као грудни кош, састоји се од кичме, ребра и крме - и то је телесна машина за дисање. ТИС се развија код мале деце и често је узрокован урођеном сколиозом, односно када се беба роди с абнормалном кривином кичме.

ТИС је ретко стање и погађа мање од 4.000 деце у Сједињеним Државама, према Дечјој болници из Филаделфије.

Синдром торакалне инсуфицијенције развија се код мале деце и често је узрокован урођеном сколиозом, односно када се беба роди с абнормалном кривином кичме. Извор фотографија: 123РФ.цом.

Узроци синдрома торакалне инсуфицијенције

Бројни синдроми и структурни деформитети могу изазвати ТИС, укључујући кифозу, плућне поремећаје или генетске факторе, али најчешћи узрок је прирођена сколиоза са фузијом ребра или одсуством ребара. Конгенитална сколиоза настаје када се кичма не формира правилно док је беба у матерници.

Како сколиоза утиче на плућа

Када се дете нормално развија, плућа расту истом брзином као и прса и кичма. Али код деце са ТИС-ом њихова плућа се не могу правилно развити јер деформитети, попут сколиозе, спречавају нормалан пропорционалан здрави раст ребра и кичме.

Укратко, плућима је потребан простор да би се развио - а деформација кичме и ребра неће дозволити тај простор.

Сколиоза и деформитети ребра могу заједно радити на сужавању плућа, па деца са ТИС-ом имају проблема са дисањем. Некој деци која имају ТИС можда ће бити потребан додатни кисеоник или вентилатор за дисање.

Знакови и симптоми синдрома торакалне инсуфицијенције

Многи од значајних симптома ТИС-а повезани су са дисањем: Ваше дете се може мучити да дише, има убрзан дисање или изгледа без даха и умор.

Са становишта телесне грађе, знакови ТИС-а укључују:

• Ненормална кривина кичме (сколиоза или кифоза)
• Скраћени или уски грудни или ребрасти кавез
• Различите висине рамена
• Кратки врат

Дијагностицирање синдрома торакалне инсуфицијенције

Већина ТИС дијагноза је код пацијената млађих од 5 година и увек млађих од 10 година.

Приликом првог прегледа лекар ће се прво упознати с породицом и историјом болести вашег детета, а затим физички преглед. Након тога, ваш лекар може обавити низ тестова како би у потпуности разумео и потврдио ТИС вашег детета. Ови тестови могу обухватати:

• Студије плућне функције: Ови тестови ће открити колико добро плућа вашег детета функционишу.
• Рендгенски зраци : Рендгенски зраци су тест избора код дијагнозе и праћења сколиозе, а ваш лекар може да користи рендгенски снимак да види кичмену криву и било који проблем са ребрима.
• Динамички МРИ плућа : Овај тест слике омогућава лекару јасан приказ кретања плућа и мишића дисања. Ваш лекар такође може да вам одреди посебан МРИ како би видео деформацију кичме.
• ЕОС снимање : Ова 3Д технологија за обраду слике скенира ваше дете док он или она стоји. Производи знатно мање зрачења него стандардни рендген.
• Генетско тестирање : Ваш лекар може да користи слина вашег детета да схвати да ли постоји генетска веза са ТИС-ом или другим синдромом који је повезан са њим.

Лечење синдрома торакалне инсуфицијенције

На располагању су три нехируршка приступа ТИС-у који подржавају здраво дисање:

• Назална испорука кисеоника
• Неинвазивна вентилација позитивним притиском (нпр. ЦПАП)
• Подршка за вентилаторе

Кад је операција одговарајућа, златни стандардни третман је вертикално прошириви протетични титанов ребрасти уређај (ВЕПТР). Овај приступ је прво одобрење ФДА за ТИС.

ВЕПТР користи ребра од титанијума за ширење груди вашег детета и стабилизацију сколиозе. Ребра су имплантирана у леђа и груди вашег детета. Након почетне хирургије, ваше дете ће имати амбулантне посете код вашег ортопедског хирурга како би ребра била продужена како би се омогућио здрав раст.

Када су ребра од титанијума достигла максималну дужину и развили су кичму и груди вашег детета (то се обично дешава између 10 и 16 година), ваш хирург ће уклонити ВЕПТР уређај и извршити фузију кичме. Циљеви фузије су исправити сколиозу и стабилизовати кичму.

Ако детету недостају ребра, ваш хирург може да одлучи да трајно остави ВЕПТР уређај.

Иако је ВЕПТР још увек релативно нов третман, резултати су били добри за децу која су имала операцију. Уређај омогућава детету да расте и развија се, а лечењем који комплетира фузију исправља сколиозу.

Здрав раст: Резултати синдрома торакалне инсуфицијенције

Примање дијагнозе да ваше дете има синдром торакалне инсуфицијенције као последица његове сколиозе може бити узнемирујуће, али третмани су драматично напредовали последњих година. ТИС третмани доступни данас омогућили су деци да доживе здрави раст, омогућавајући и деци и родитељима да лако дишу.