Услови

Цхордома је најчешћи малигни карцином примарне кости у кичми одраслих

Цхордома је ретка и споро растућа врста рака костију која се може развити у бази лобање и / или на било ком нивоу кичменог стуба - цервикалног, торакалног, лумбалног, сакралног или кокцикса (репне кости). Овај се чланак фокусира на туморе кордома који погађају кости у кичми.

Отприлике 300 људи у Сједињеним Државама дијагностикује хордом сваке године. Инциденција се процењује на око 1 случај на сваки милион људи годишње. Ова врста коштаног тумора представља око 3 процента свих карцинома костију и око 20 процената примарних тумора кичме. Примарно значи да се тумор развио у кичми и да се није проширио на друго место у телу. Карциноми који се шире на друге органе називају се метастатским (нпр. Метастатски карцином кичме).

Шта је хордома?

Кордоми су најчешћи коштани тумор који се налази у крижници (налази се између кукова). У ствари, отприлике половина свих кордома развија се у крижници. Скоро једна трећина се развија у дну лобање. Хордоми такође могу настати из вратне (вратне), торакалне (средње леђне) и / или лумбалне (доње леђне) кичме.

Кордоми су најчешћи коштани тумор који се налази у крижници (налази се између кукова). Извор фотографија: 123РФ.цом.

Постоје три врсте кордома:

Конвенционална или класична
Хондроид (најмање агресиван; може укључивати хрскавицу)
Дедиференциран (најагресивнији; подсећа на сарком, рак који погађа кости и мека ткива)

Дедиференцирани тумори кордома највероватније ће метастазирати (проширити се). Било где од 20 до 40 процената кичменог кордома метастазира у друга подручја тела, попут плућа и / или јетре.

Откривено је да се акордоми развијају код људи свих старосних група, мада су кичмени кичми обично настали касније у одраслом животу. Мушкарци развијају овај рак костију брже од жена.

Шта узрокује хордому?

Чини се да се велика већина акордома развија без разлога или очигледног узрока. Научници верују да су кордоми повезани са променама Т гена, које могу бити наслеђене и код људи који немају породичну историју болести.

Ево како је Т ген повезан са кордомом: Т ген је важан за стварање брахуреје, протеина неопходног за раст кичме у ембрионима. Брачијури помаже да се развије потпорна структура слична шипкама која се назива нотоцхорд, која је претеча кичменог стуба. Нотохорд нестаје и замењује га кичма пре рођења, али неке ћелије нотоцхорда могу остати у кичми или лобањи. Ове ћелије могу се почети брзо размножавати и нападати кичмене кости, што на крају резултира тумором кордома.

Умножавање и повећана активност Т гена ствара вишак протеина брацхиури, али истраживачи не разумију у потпуности како прекомјерна количина протеина брацхиури доприноси кордомима. Такође, многи људи са кордомом немају мутације Т гена, тако да треба више радити да би се јасно разумео узрок овог карцинома кичме.

Симптоми спиналне кордоме

Бол и неуролошки симптоми, укључујући дрхтање и / или слабост у врату, леђима, рукама и / или ногама су најчешћи симптоми кичмене кичме. Међутим, многи пацијенти са сакралном хордомом имају врло мало или никаквих симптома у раним фазама болести, осим локалног бола. Овисно о локацији кордома у кичми, коштани тумор може компримирати кичмене живце или кичмену мождину. Такође се може компримирати на друге органе на ткивима изван кичме, као што су гркљан или ректум.

Симптоми повезани са цервикалним хормоном:

Бол у врату
Слабост или укоченост у рукама
Хрипавост гласа
Потешкоће са гутањем
Главобоља
Дупли вид

Симптоми повезани са лумбалном или сакралном хордомом:

Бол у доњем делу леђа или у репу кости
Слабост и / или укоченост у ногама
Губитак контроле мјехура и црева
Маса на доњем делу леђа или у предњој кости која је нежна на додир.

Сакрални тумори костију не изазивају симптоме, а присуство кврга често је први знак сакралне акордије.

Како се дијагностицира кичмена кичме

Ваш лекар може наручити рентгенске снимке, ЦТ снимке, скенирање костију или МРИ како би идентификовао тумор на кичми и утврдио његову величину, локацију и остале важне карактеристике. Биопсија је неопходна да би се потврдило да ли је тумор цхордома.

Две методе биопсије кости:

Током биопсије иглом, лекар извади мали узорак кордомског тумора помоћу шупље игле. Поступак се обично изводи са локалним анестетиком (агенсе за укидање), мада је можда потребно неко сумрачно седирање или општа анестезија.

Када је потребан велики узорак тумора, може се извршити хируршка биопсија . У општој анестезији, у болничком или амбулантном окружењу, узорци тумора се узимају током хируршког захвата.

Биопсија игала углавном се даје с обзиром да је мање инвазивна и боље подноси пацијент. Поред тога, место и тракт биопсије могу бити извор ширења или рецидива. Често се планира као део хируршке маргине када се планира ексцизија тумора широког прелаза и блока. Као резултат, треба избегавати биопсију кроз уста или ректум, јер ће бити потребно жртвовати витална ткива да би се постигла широка ексцизија маргине. Средњи или парамедијански постериорни приступ је углавном пожељан, а тракт треба да буде јасно обележен како би се омогућила ексцизија биопсије тракта током ексцизије тумора.

Закључак

Дијагноза хордома укључује пажљив преглед ваше анамнезе, а укључује дубински физички и неуролошки преглед. Заједно са резултатима лабораторијских тестова (нпр. Крви), сликама и налазима биопсије, лекар може потврдити дијагнозу. Следећи корак обично укључује расправу међу члановима вашег тима за лечење, који укључује и вас. Заједно је осмишљен прилагођени план лечења који укључује управљање вашим симптомима током различитих фаза неге.

Погледајте изворе

Америчко друштво за борбу против рака. Шта је рак костију? хттп://ввв.цанцер.орг/цанцер/бонецанцер/детаиледгуиде/боне-цанцер-вхат-ис-боне-цанцер. Последњи преглед 21. марта 2014. Ажурирано 21. јануара 2016. Приступљено 27. јануара 2017.

Цхордома Фоундатион. Разумевање Цхордома. хттпс://ввв.цхордомафоундатион.орг/ундерстандинг-цхордома/. Рецензирано 1. марта 2012. Приступљено 27. јануара 2017.

Натионал Институте оф Хеалтх Национална медицинска библиотека САД. Цхордома. хттпс://гхр.нлм.них.гов/цондитион/цхордома. Рецензирано маја 2015. Објављено 24. јануара 2017. Приступљено 27. јануара 2016.

Национална организација за ретке поремећаје. Цхордома. хттпс://раредисеасес.орг/раре-дисеасес/цхордома/. Објављено 2014. Приступљено 27. јануара 2017.