Конгенитални поремећаји горњег грлића материце

Стања главе и горњег врата, позната и као поремећаји горњег грлића материце, абнормалности краниовертебралног чвора (ЦВЈ) или краниоцервикални поремећаји, су велика група болести мозга и кичме која се јављају у дну лобање и на врху врата. Понекад, повреда или болест могу да узрокују поремећај горњег грлића материце, али можете се родити и са једним - то је познато као урођени поремећај. Конгенитално значи "присутан при рођењу."

Овај чланак даје преглед следећих урођених поремећаја горњег грлића материце:

• Платибасиа
• Атлантоаксиална нестабилност
• Атлас Хипопласиа
• Клиппел-Феил малформација
• Цхиари малформација и срингомиелиа
• Ос Одонтоидеум
• Ахондроплазија

Ако желите да сазнате о поремећајима горњег грлића материце, који се развијају касније у животу, прочитајте Стечене горње грлиће материце.

Многа стања главе и горњег врата која се развијају пре рођења имају одличне исходе - а неки не изазивају симптоме или не утичу на вашу квалитету живота.

Платибасиа
Платибасиа је урођени поремећај који карактерише ненормално спљоштеност у дну лобање. Ово стање је повезано са бројним другим стањима и абнормалностима костију, укључујући Басилар Инвагинатион и асимилацију атласа. Асимилација атласа настаје када се први краљежак у врату (атлас или Ц1) споји са окципиталном кости.

Иако су бол у задњем делу главе и у врату уобичајени симптоми, можда нећете осетити никакве симптоме. У овом случају вам можда неће бити потребан третман. Међутим, ако платибазију прати компресија живаца, можда ћете имати проблема са гутањем и кашљем. Ваш лекар може препоручити операцију кичме, као што је декомпресија и фузија задњег грлића материце, за лечење платибазије повезане са нервима.

Атлантоаксиална нестабилност
Атлантоаксијална нестабилност односи се на прекомерно кретање узроковано или абнормалношћу костију или лигамента између прве две кости вратне кичме, које се називају атлас (или Ц1) и осе (Ц2). Ове кости су за разлику од било које друге у кичми, а о њима можете прочитати више у Анатомији главе и горњег врата.

Када дође до дислокације или сублуксације (делимичне дислокације) у атласу и оси, они постају неусклађени. То може резултирати да вам се кичмена мождина и остали оближњи нерви гуше, што изазива бол и друге неуролошке симптоме (попут укочености). Да бисте декомпримирали живце и успоставили стабилност вашег горњег врата, лекар вам може препоручити фузију задњег дела кичме.

Међутим, атлантоаксијална нестабилност не изазива увек симптоме. Ако не будете имали било какве симптоме, ваш лекар може препоручити следеће састанке који укључују рентгенске зраке врата и годишње неуролошке прегледе како би надгледао ваше стање и осигурао да се можете сигурно бавити спортом и другим контактним активностима.

Конгенитална атлантоаксијална нестабилност може бити узрокована вишеструким стањима, као што су Довнов синдром, малформација Клиппел-Феил-а и ос одонтоидеум.

Атлас Хипопласиа
Атласна хипоплазија јавља се када сте рођени са неразвијеним или непотпуно развијеним атласом, што је горња кост у вратној краљежници (Ц1). Ово урођено стање варира у тежини, јер неки људи могу имати мале недостатке, док други могу имати потпун недостатак задњег лука свог атласа.

Неки случајеви хипоплазије атласа не изазивају никакве симптоме, тако да ваш лекар можда неће прописати било какво лечење или праћење. Ваш лекар може да препоручи превентивне мере, као што је избегавање контактних спортова. Ако ваше стање изазива компресију живаца, ваш лекар може да препоручи операцију за уклањање задњег лука атласне кости.

Клиппел-Феил малформација
Малформација Клиппел-Феила или Клиппел-Феил синдром настаје када се кости на вашем врату не успеју правилно сегментирати пре рођења. Ово стање карактерише спајање најмање 2 вашег вратног пршљенова, што смањује ваш опсег покрета у врату.

Љубазношћу Википедије

Клиппел-Феил синдром повезан је са осталим поремећајима кичме и костију, укључујући сколиозу (која је присутна у више од половине оболелих) и атлантоаксијалну нестабилност.

Смањени опсег покрета најочитији је знак Клиппел-Феил малформације, али други знакови укључују ниску линију косе и кратак врат. Неки пацијенти немају симптоме, мада други пријављују бол и неуролошке симптоме ако су кичмена мождина и околни нерви погођени.

Цхиари малформација и срингомиелиа
Цхиари-ова малформација настаје када се доњи део можданог мозга креће изван свог уобичајеног места урањањем кроз отвор у окципиталној кости и уласком у горњи део кичменог канала. Ово може компримирати мозак или кичмену мождину, али у неким случајевима немају симптома.

Постоје 4 врсте Цхиари-ових малформација које имају различите узроке и могућности лечења. Можете сазнати више о различитим врстама у Цхиари Малформатион: А Басиц Овервиев.

Неки људи са Цхиари-јевом малформацијом доживе срингомиелију, што је циста напуњена течношћу која се назива сиринкс који се формира унутар кичмене мождине. Ако синрин расте, може оштетити кичмену мождину и проузроковати болне неуролошке симптоме у телу, укључујући слабост и укоченост.

Да бисте спречили да се сиринкс прошири и наштети вашој кичменој мождини, ваш лекар може да изврши операцију за уклањање сринкса, мада је посматрање такође уобичајено лечење. Можете дубље заронити у ову компликацију Цхиари-јеве малформације у Шта је срингомијелија?

Ос Одонтоидеум
„Ос“ значи „кост“, а „одонтоидеум“ се односи на одонтоидни процес, или на насипе, који су део друге кости у кичми - оси или Ц2. Удубине се уклапају у утор у Ц1 костију или атласу и омогућавају глави и врату да се правилно крећу.

У ос одонтоидеум-у се део остатака уклања са остатка осе. У неким случајевима то не изазива никакве симптоме. Али, други пут то резултира превеликим кретањем између вашег атласа и осе. Ово може да стисне кичмену мождину, проузрокујући бол у врату, главобољу, проблеме са равнотежом, па чак и парализу.

Иако је ово стање прирођено и узрок непознат, особе са Довновим синдромом имају већи ризик за развој ос одонтоидеума.

Ако ос одонтоидеум не изазива никакве симптоме, вероватно нећете требати лечење. Међутим, ако је зглоб између краљежака Ц1 и Ц2 нестабилан, ваш љекар може препоручити фузију задњег дијела краљежнице за стабилизацију краљежнице и поновно постављање жила на Ц2.

Ахондроплазија
Ахондроплазија је најчешћи поремећај раста костију. Изазива патуљство, које карактерише кратак раст и кратки удови.

Стање је узроковано проблемом гена ФГФР3, који говори вашем телу да направи протеин који је саставни део раста костију. Током ране фазе фетуса, већи део скелета је начињен од хрскавице. Обично та хрскавица постаје кост. Али у ахондроплазији, мутације гена ФГФР3 ометају здрав развој костију и костију.

У односу на горњу вратну краљежницу, ахондроплазија је повезана са сужавањем на форамен магнуму, што је простор кроз који вам кичмена мождина, мождано стабло и друге кључне неуралне и васкуларне структуре пролазе између главе и врата. Ово сужавање познато је и као медуларна стеноза грлића материце.

Отприлике 5 до 10% људи са ахондроплазијом развије медуларну стенозу грлића материце, мада ће многи други доживети одређени степен компресије. Медуларна стеноза грлића материце је озбиљно стање и била је повезана са смрћу новорођенчади. Дојенчад и малишани који имају ово стање могу имати редовне праћења снимања како би се утврдио степен компресије и одредио одговарајући третман (посматрање или операција декомпресије грлића материце). Ваш лекар може да препоручи избегавање контактних спортова или других великих утицаја, што може погоршати компресију.

Живјети здрав живот са урођеним поремећајем горњег врата
Многа стања главе и горњег врата која се развијају пре рођења имају одличне исходе - а неки не изазивају симптоме или не утичу на вашу квалитету живота. Ако редовно обављате састанке са својим медицинским тимом, помоћи ћете да се рано открију проблеми, што ће вам пружити најбољу шансу за успех у лечењу.

Погледајте изворе

Арнолд Цхиари Малформатион. Веб локација УЦЛА Неурохирургије. хттп://неуросургери.уцла.еду/арнолд-цхиари-малформатион. Приступљено 15. августа 2017.

Бацино ЦА. Ахондроплазија. Савремен. хттпс://ввв.уптодате.цом/цонтентс/ацхондропласиа. Последњи пут ажурирано 28. октобра 2016. Приступљено 15. августа 2017.

Каплан КМ, Спивак ЈМ, Бендо ЈА. Ембриологија краљежнице и припадајуће урођене неправилности. Спине Ј . 2005; 5 (5): 564–576. дои: 10.1016 / ј.спинее.2004.10.044.

Леас ДП, Банит ДМ, Мурреи Д, Дарден ИИ БВ. Атлантоаксиална нестабилност. Медсцапе . хттп://емедицине.медсцапе.цом/артицле/1265682-овервиев. Ажурирано 2. фебруара 2017. Приступљено 15. августа 2017.

Ос Одонтоидеум. Интернет страница одељења за неуролошку хирургију Универзитета Цолумбиа. хттп://цолумбиаспине.орг/цондитион/ос-одонтоидеум/. Приступљено 15. августа 2017.

Остермаиер КК. Довнов синдром: Менаџмент. хттпс://ввв.уптодате.цом/цонтентс/довн-синдроме-манагемент. Последњи пут ажурирано 21. марта 2017. Приступљено 15. августа 2017.

Платибасиа. Веб локација УЦЛА Неурохирургије. хттп://неуросургери.уцла.еду/платибасиа. Приступљено 15. августа 2017.

Рубин М. Поремећаји краниоцервикалне везе. Веб локација Мерцк Мануал. хттп://ввв.мерцкмануалс.цом/хоме/браин, -спинал-цорд, -анд-нерве-дисордерс/цраниоцервицал-јунцтион-дисордерс/цраниоцервицал-јунцтион-дисордерс. Приступљено 15. августа 2017.

Сирингомиелиа. Веб локација УЦЛА Неурохирургије. хттп://неуросургери.уцла.еду/сирингомиелиа. Приступљено 15. августа 2017.

Татцо В, Десаи ПК и др. Конгениталне аномалије лука задњег атласа. Радиопаедиа. хттпс://радиопаедиа.орг/артицлес/цонгенитал-аномалиес-оф-тхе-постериор-атлас-арцх-1. Приступљено 15. августа 2017.

Труумеес Е. Ос Одонтоидеум. Медсцапе . хттп://емедицине.медсцапе.цом/артицле/1265065-овервиев. Ажурирано 2. фебруара 2017. Приступљено 15. августа 2017.

Веераккоди И, Гаиллард Ф, ет ал. Платибасиа. Радиопаедиа. хттпс://радиопаедиа.орг/артицлес/платибасиа. Приступљено 15. августа 2017.